REUNIONS DE L'APPD
ise au point sur
les hémangiomes du 23 05 2013
Exposé du Docteur Olivia Boccara
Evolution d'un hémangiome : 3 phases
- Phase proliférative, cellulaire++
- élévation des facteurs de croissance vasculaire pro angiogéniques (VEGF, bFGF)
- déclenchée par un stress hypoxique
- stade auquel des ulcérations apparaissent (épaules siège dos)
- Phase de stabilisation, dite des lacs vasculaires
- Phase de régression, avec dégénérescence adipocytaire et souvent excès cutanéo graisseux clinique.
Complications des angiomes
- Amblyopie, excès cutanéograisseux déformant la lèvre, destruction des cartilages du nez, nécroses périorificielles
- Complications fréquentes en cas d'angiomes segmentaires :
- de la face : atteinte de la paupière supérieure (atteinte neurologique), angiome en barbe (surcharge ventriculaire)
- en dehors de la face : malformations rénales, urologiques, carotides "tirebouchonnées"
- en cas d'angiome segmentaire, les télangiectasies séquellaires sont plus fréquentes (et répondent bien au laser à colorant pulsé)
- Hémangiomatose diffuse miliaire :
- complications moins fréquentes que classiquement
- atteinte hépatique (angiomes), insuffisance cardiaque ou thyroïdienne à dépister surtout les six premiers mois surtout en cas d'hépatomégalie ou de troubles de la croissance
Le traitement par propranolol : Indications
Utilisé depuis 2008 après la découverte de ses propriétés anti
prolifératives par action antiangiogène sur VEGF et bFGF - Il agit également en phase de stabilisation, provoquant l'apoptose et une régression accélérée
- Il est actif uniquement sur les hémangiomes du nourrisson (GLUT-1 +)
- En passe de devenir le traitement de première intention dans :
- atteinte palpébrale avec risque d'amblyopie
- angiomes étendus
- atteintes défigurantes : lèvre, angiome de la pointe du nez (évolution fréquente en angiome Cyrano)
- angiomes ulcères hémorragiques à bas bruit avec anémie
- Complémentaire d'autres traitements utiles sur les ulcérations
- Hydrocolloïde sur le siège (antalgiques)
- Mépilex ®) en phase de pré épidermisation
- laser à colorant pulsé
- chirurgie parfois
Modalités du traitement par propranolol
- Administration
- Sous forme locale (TIMOLOL gel 0.5% ®)
- sous occlusion par hydrocolloïde
- léger passage dans le sang et les urines, sans conséquence
- Administré per os : efficace, bien toléré
- prescrit à dose progressivement croissante jusqu'à 1 à 3 mg /kg,
- démarré en milieu hospitalier si début à moins de 8 semaines de vie
- prise juste avant le repas ou le biberon
- interrompre le traitement en cas de maladie intercurrente, surtout en cas de diminution des apports caloriques
- Bilan préthérapeutique
- Echographie cardiaque, ECG
- Transaminases hépatiques, glycémie
- Tension artérielle, pouls
Propranolol : Effets secondaires, Contre-indications
- Effets secondaires
- bronchospasme
- hypoglycémie favorisée par : enfant à jeûn, gasro-entérite, anorexie
- bradycardie sans traduction clinique
- troubles du sommeil
- inappétence : rechercher un reflux gastro-oesophagien
- extrémités froides
- caries
- Hyperkaliémie par lyse tumorale importante (à surveiller en début de traitement)
- Contre-indications
- BPCO /asthme
- insuffisance cardiaque, badycardie sinusale
- prématurité avec poids de naissance < 3.5 kg
- enfant allaité par mère sous beta bloquants
- méfiance vis a vis du Sd PHACES
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