Accueil > Historique > Réunion du 23/05/2013 

REUNIONS DE L'APPD

C
ise au point sur les hémangiomes du 23 05 2013
Exposé du Docteur Olivia Boccara 

Evolution d'un hémangiome : 3 phases 

  • Phase proliférative, cellulaire++
    • élévation des facteurs de croissance vasculaire pro angiogéniques (VEGF, bFGF)
    • déclenchée par un stress hypoxique
    • stade auquel des  ulcérations apparaissent (épaules siège dos)
  • Phase de stabilisation, dite des lacs vasculaires
  • Phase de régression, avec dégénérescence adipocytaire et souvent excès cutanéo graisseux clinique.

Complications des angiomes

  • Amblyopie, excès cutanéograisseux déformant la lèvre, destruction des cartilages du nez, nécroses périorificielles
  • Complications fréquentes en cas d'angiomes segmentaires : 
    • de la face : atteinte de la paupière supérieure (atteinte neurologique), angiome en barbe (surcharge ventriculaire)
    • en dehors de la face : malformations rénales, urologiques, carotides "tirebouchonnées"
    • en cas d'angiome segmentaire, les télangiectasies séquellaires sont plus fréquentes (et répondent bien au laser à colorant pulsé)
  • Hémangiomatose diffuse miliaire : 
    • complications moins fréquentes que classiquement 
    • atteinte hépatique (angiomes), insuffisance cardiaque ou thyroïdienne à dépister surtout les six premiers mois surtout en cas d'hépatomégalie ou de troubles de la croissance

Le traitement par propranolol : Indications

Utilisé depuis 2008 après la découverte de ses propriétés anti prolifératives par action antiangiogène sur VEGF et bFGF
  • Il agit également en phase de stabilisation, provoquant l'apoptose et une régression accélérée
  • Il est actif uniquement sur les hémangiomes du nourrisson (GLUT-1 +)
  • En passe de devenir le traitement de première intention dans :
    • atteinte palpébrale avec risque d'amblyopie
    • angiomes étendus
    • atteintes défigurantes : lèvre, angiome de la pointe du nez (évolution fréquente en angiome Cyrano)
    • angiomes ulcères hémorragiques à bas bruit avec anémie
  • Complémentaire d'autres traitements utiles sur les ulcérations
    • Hydrocolloïde sur le siège (antalgiques)
    • Mépilex ®) en phase de pré épidermisation
    • laser à colorant pulsé
    • chirurgie parfois

Modalités  du traitement par propranolol

  • Administration
    •  Sous forme locale (TIMOLOL gel 0.5% ®) 
      • sous occlusion par hydrocolloïde
      • léger passage dans le sang et les urines, sans conséquence
    • Administré per os : efficace, bien toléré
      • prescrit à dose progressivement croissante jusqu'à 1 à 3 mg /kg, 
      • démarré en milieu hospitalier si début à moins de 8 semaines de vie
      • prise juste avant le repas ou le biberon
      • interrompre le traitement en cas de maladie intercurrente, surtout en cas de diminution des apports caloriques
  • Bilan préthérapeutique
    • Echographie cardiaque, ECG
    • Transaminases hépatiques, glycémie
    • Tension artérielle, pouls

Propranolol : Effets secondaires, Contre-indications

  • Effets secondaires
    • bronchospasme
    • hypoglycémie favorisée par : enfant à jeûn, gasro-entérite, anorexie
    • bradycardie sans traduction clinique
    • troubles du sommeil 
    • inappétence : rechercher un reflux gastro-oesophagien
    • extrémités froides
    • caries
    • Hyperkaliémie par lyse tumorale importante (à surveiller en début de traitement)
  • Contre-indications
    • BPCO /asthme
    • insuffisance cardiaque, badycardie sinusale
    • prématurité avec poids de naissance < 3.5 kg
    • enfant allaité par mère sous beta bloquants
    • méfiance vis a vis du Sd PHACES

.

Mis en ligne sur le site www.appd.fr par Jean-Luc Varlet